女性生殖器官发育异常（先天性无阴道）

文章来源：重庆送子鸟医院      发布时间：2022-10-14

在胚胎发育7周以前，性腺尚未分化，无论是XX还是XY性腺表现一致，称为原始性腺，具有向睾丸或卵巢分化的双向潜能。胚胎期的副中肾管（苗勒管、中肾旁管）发育为输卵管、子宫、阴道上1/3；尿生殖窦发育为阴道下2/3、阴蒂、尿道；生殖嵴发育为卵巢。性腺分化时，若有Y染色体，则表达TDF（副中肾管抑制因子或苗勒管抑制因子），使原始性腺发育为睾丸，反之，则无TDF表达，副中肾管发育为女性内生殖器，在胚胎发育第10周时，原始性腺发育为卵巢。外生殖器的发育：在胚胎发育10周以前，男女外生殖器结构相同，在胚胎发育12周，可分化出外生殖器。

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在胚胎发育过程中，受各种因素的影响，使副中肾管与尿生殖窦发育不良或融合障碍，均可导致女性生殖器官发育异常，具体包括：①正常管道形成受阻，如处女膜闭锁、阴道横隔、阴道纵隔、阴道闭锁、宫颈闭锁；②副中肾管衍化物发育不良，如无子宫、无阴道、痕迹子宫、子宫发育不良、单角子宫、始基子宫、输卵管发育异常；③副中肾管衍化物融合障碍，如双子宫、双角子宫、鞍状子宫和纵隔子宫等。下面，简单介绍一下MRKH综合症。

先天性无阴道（MRKH综合症）：为双侧副中肾管发育不全或尾端发育不良，常合并无子宫或仅有始基子宫，卵巢功能多正常，俗称石女。常表现为青春期无月经或婚后性交困难。处理：18岁后进行治疗。⑴非手术疗法：用阴道模具压迫阴道凹陷，使其缓慢扩张接近正常阴道长度。⑵手术治疗：阴道成形术。